(0472)37-34-56

37-52-67

м. Черкаси, вул. Б. Вишневецького 61

Iнтернет приймальня

Хвороба Паркінсона

10 апреля 2017 в 10:26

Хвороба Паркінсона

Хворо́ба Па́ркінсона, або тремтли́вий пара́ліч — повільно прогресуюче хронічне неврологічне захворювання, притаманне особам літнього віку. Відноситься до дегенеративних захворювань екстрапірамідної моторної системи. Хворобу спричинює прогресуюче руйнування і загибель нейронів, що виробляють нейромедіатор дофамін, — насамперед у  чорній субстанції, а також і в інших відділах центральної нервової системи. Недостатнє вироблення дофаміну веде до активного впливу базальних  гангліїв на кору головного мозку. Основними ознаками є:

  • м'язова ригідність
  • гіпокінезія
  • тремор
  • постуральна нестійкість

Сучасна медицина поки не може вилікувати захворювання або сповільнити його прогресування (етіологічна або патогенетична терапія), однак існуючі методи консервативного і оперативного лікування дозволяють значно покращити якість життя хворих.

Термін «паркінсонізм» є загальним поняттям для ряду захворювань і станів з вищезазначеними провідними симптомами. Однак найзначнішою з форм паркінсонізму є хвороба Паркінсона — ідіопатичне захворювання (що означає хворобу самостійну, або ту, яку не спричинюють генетичні порушення чи інші захворювання).

Своєю назвою хвороба Паркінсона зобов'язана французькому неврологу Жану  Шарко. Він запропонував назвати її на честь британського лікаря і автора «Есе про тремтячий параліч» Джеймса Паркінсона, чия праця не була належним чином оцінена за життя.

 

Прояви хвороби Паркінсона були описані за кілька тисячоліть до опублікування в 1817 році Джеймсом Паркінсоном «Есе про тремтячий параліч» . В єгипетському папірусі XII сторіччя до н. е. у одного з фараонів відзначені характерні для захворювання симптоми. В Біблії описані люди з тремором. Знаменитий давньоримський лікар Гален, імовірно, ще в II столітті описав хворобу Паркінсона, вказавши на її ознаки — тремор спокою (тремтіння частин тіла в стані спокою), постуральну нестійкість і м'язову ригідність.

Хвороба Паркінсона становить 70-80 % випадків синдрому паркінсонізму. Вона є найбільш частим нейродегенеративним захворюванням після хвороби Альцгеймера. Захворювання зустрічається повсюди. Його частота коливається від 60 до 140 осіб на 100 тисяч населення, число хворих значно збільшується серед представників старшої вікової групи. Питома вага людей з хворобою Паркінсона у віковій групі старше 60 років становить 1 %, а старше 85 років — від 2,6 % до 4 %. Найчастіше перші симптоми захворювання з'являються в 55-60 років. Проте у ряді випадків хвороба може розвинутися і у віці до 40 (хвороба Паркінсона з раннім початком) або до 20 років (ювенільна форма захворювання).

Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. Суттєвих расових відмінностей в структурі захворюваності не виявлено.

Сучасною медициною досягнуто певного прогресу в розумінні молекулярних і біохімічних механізмів хвороби Паркінсона. Незважаючи на це, залишається невідомою істинна етіологія спорадичних форм цього захворювання. Велике значення мають генетична схильність і фактори зовнішнього середовища. Поєднання і взаємодія цих двох факторів ініціюють процес дегенерації в нейронах стовбура головного мозку. Такий процес, одного разу виникнувши, стає незворотнім і починає експансивне поширення по всьому мозку.

Ризик розвитку хвороби Паркінсона у курців в 3 рази нижче, ніж у некурців. Припускають, що це пов'язано з дофамін-стимулюючим ефектом нікотину. Крім того, це можна пояснити наявністю в димі тютюну сполук, дія яких подібна інгібіторам МАО. Від розвитку хвороби Паркінсона захищає також вживання кофеїну.

 

Існує тетрада рухових симптомів хвороби Паркінсона:

  • тремор
  • гіпокінезія
  • м'язова ригідність
  • постуральна нестійкість

Тремор — найочевидніший прояв хвороби. Паркінсонізму притаманний тремор, що виникає в спокої, хоча рідко можливі й інші типи (постуральний, інтенціонний). Його частота 4-6 Гц (рухів в секунду). Він зазвичай починається в дистальному відділі однієї руки, при прогресуванні захворювання поширюючись на протилежну руку і на ноги. Різноспрямовані рухи великого та інших пальців зовні нагадують рахунок монет або скочування пігулок (схожість з ручною технікою створення пігулок в фармацевтиці). Іноді також відбувається тремтіння голови по типу «так-так» чи «ні-ні», тремтіння повік, язика, нижньої щелепи. У рідкісних випадках воно охоплює все тіло. Тремор посилюється при хвилюванні та стихає під час сну і довільних рухів. На відміну від мозочкового тремору, який з'являється при русі та відсутній у спокої, при хворобі Паркінсона типовою є його наявність в спокої і зменшення або зникнення при рухах.

Гіпокінезія — зниження спонтанної рухової активності. Хворий може застигати, годинами зберігаючи нерухомість. Характерна загальна скутість. Активні рухи виникають після деякого зволікання, темп їх уповільнений (брадикінезія). Хворий ходить дрібними кроками, ступні при цьому розташовуються паралельно одна одній («лялькова хода»). Обличчя маскоподібне (амімія), погляд застиглий, мигання рідкісні. Посмішка, гримаса плачу виникають із запізненням і так само повільно зникають.

 

«Поза манекена» характерна для хвороби Паркінсона

Мова позбавлена ​​виразності, монотонна і має тенденцію до затухання. В результаті притаманного хворобі Паркінсона зменшення амплітуди рухів почерк стає дрібним (мікрографія).

Одним з проявів олігокінезії (зменшення кількості рухів) є відсутність фізіологічних синкінезій (співдружніх рухів). При ході руки не роблять звичайних розгонистих рухів, вони залишаються притиснутими до тулуба (ахейрокінез). При погляді вгору не відзначають наморщування лоба. Стиснення пальців в кулак не супроводжується розгинанням кисті. Хворий не може виконувати кілька цілеспрямованих рухів одночасно. Усі дії нагадують автоматичні.

М'язова ригідність — рівномірне підвищення тонусу м'язів по пластичному типу. Кінцівки при їх згинанні та розгинанні застигають у наданому їм положенні. Таку форму підвищення м'язового тонусу називають «пластичною восковою гнучкістю». Переважання ригідності в певних групах м'язів призводить до формування характерної пози прохача (також називають «поза манекена»): хворий горбиться, голова нахилена вперед, напівзігнуті в ліктьових суглобах руки притиснуті до тіла, ноги також злегка зігнуті в кульшових і колінних суглобах. При пасивному згинанні-розгинанні передпліччя, голови, кругових рухах в променево-зап'ястному суглобі можна відчути своєрідну уривчастість, ступінчастість напруги м'язів — «симптом зубчастого колеса».

Постуральна нестійкість розвивається на пізніх стадіях захворювання. Хворому складно почати рух, а розпочавши його, важко зупинитися. Виникають явища пропульсії (лат. Propulsio — проштовхування вперед), латеропульсії і ретропульсії. Вони виражаються в тому, що, почавши рух вперед, в сторону або назад, тулуб зазвичай немов би випереджає ноги, внаслідок чого порушується положення центра ваги. Людина втрачає стійкість і падає. Іноді у хворих визначають «парадоксальні кінезіі», коли внаслідок емоційних переживань, після сну або внаслідок інших чинників людина починає вільно пересуватися, пропадають характерні для захворювання симптоми. Через кілька годин симптоматика повертається.

Найчастіше застосовують в медицині класифікацію стадій паркінсонізму по Хен і Яру. Вперше її було опубліковано в 1967 році у журналі Neurology Маргарет Хен і Мелвіном Яром. Спочатку вона містила 5 стадій прогресування хвороби Паркінсона (1—5). Згодом шкалу модифікували, доповнивши її стадіями 0, 1,5 і 2,5.

  • 0 стадія — немає ознак захворювання.
  • 1 стадія — симптоми проявляються на одній з кінцівок.
    • 1,5 стадія — симптоматика проявляється на одній з кінцівок і тулубі.
  • 2 стадія — двосторонні прояви без постуральної нестійкості.
    • 2,5 стадія — двосторонні прояви з постуральною нестійкістю. Хворий здатен долати інерцію руху, яку спричинює поштовх.
  • 3 стадія — двосторонні прояви. Постуральна нестійкість. Хворий здатен обслужити себе.
  • 4 стадія —  нерухомість, потреба в сторонній допомозі. При цьому хворий здатен ходити та/або стояти без підтримки.
  • 5 стадія — хворий прикутий до крісла або ліжка. Тяжка інвалідизація.

Наразі хвороба Паркінсона є невиліковною, всі існуючі методи лікування спрямовані на полегшення її симптомів (симптоматичне лікування). Основні препарати, що усувають рухові порушення: леводопа (частіше в комбінації з периферичними інгібіторами ДОФА-декарбоксилази або рідше з інгібіторами КОМТ), агоністи дофамінових рецепторів і інгібітори МАО-Б.